Kelebek hastalığı nedir, belirtileri neler? Kelebek hastalığı tipleri hakkında bilgiler

Deride oluşan su kabarcıklarıyla kişinin yaşamını son derece negatif etkileyen ırsi bir deri hastalığı olan kelebek hastalığı, vücuttaki derinin ayrılmasıyla seyreden bir rahatsızlık. Tenleri fazla hassas olduğu için en küçük temasa maruz kaldıkları yerde yaralar oluşan hastalar, parmaklarını, tırnaklarını, ayaklarını kaybedebiliyor. Kalıtımsal bir rahatsızlık olan kelebek hastalığının tamamiyle nedeni bilinmese de çoğunlukla akraba evliliği ya da diğer DNA kazalarında hastalıkların gelişimi ile oluştuğu belirtiliyor.

KELEBEK HASTALIĞI BELİRTİLERİ

Kelebek hastalığı, burun sırtından yanaklara doğru uzayan, güneşe maruz kalmakla gelişen kızarıklık, eklemlerde ağrının yanı sıra şişme, ateş, kilo kaybı gibi belirtiler gösterir. Bulgu ve bulgularla birlikte alınan cilt biyopsisi sonucu ortaya konur. Günümüz tıbbi tetkikleri tamamen hasta ve aile bireylerinden kalıtımsal inceleme ile hastalığı taşıyan genler saptanabilir.

KELEBEK HASTALIĞI TİPLERİ

Hastalığın üç esas tipi ve ast tipleri mevcuttur:

1. Epidermolysis Bullosa Simplex: Genelde doğumda veya hemen sonrasında su toplanması ile belirginleşmeye başlar. Webler Cockayne denilen yerel ve hafif bir tipinde kabarcıklar el ve etap dışına taşar. Epidermolysis bullosa simplex ’in bazı alt tiplerinde kabarcıklar vücudun geniş kısmında oluşur.

2. Epidermolysis Bullosa Junctional: Hastalığın bu tipi başlıca şiddetli ve ağır seyirlidir. Yüz, karoser ve bacaklarda büyük kabarcık ve ülserli lezyonlarla yaşamsal risk oluşturan dehidratasyon (sıvı kaybı) ve komplike enfeksiyonlara yol açabilir.

3. Epidermolysis Bullosa Distrofik: Bir Takım etken ve hafif resesif tiplerde yalnızca el, ayak, dirsek ve dizlerde görülebilir. Yumuşak doku özellikle yemek borusu etkilenimi olabilir. Şiddetli resesif tiplerinde vücudun geniş alanlarında kabarcık, çivi kaybı, büyüme geriliği, gözde iltihap, diş çürümesi, parmaklarda yapışmalara yol açabilir. ‘Sguamos cell carsinoma ’ denilen bir deri kanseri gelişme riski yüksektir.

Yorum yapın

SMM Panel PDF Kitap indir